Білірубін
Структурна формула білірубіну
Білірубі́н (лат. bilis — жовч і лат. ruber — червоний) — головний з жовчних пігментів.
Хімічна формула — C33H36O6N4
Молекулярна маса — 584,68.
Утворюється в організмі з гемоглобіну крові; виділяється з жовчю в кишечник. Надмірний вміст білірубіну в крові (гіпербілірубінемія) знаменує наявність синдрому жовтяниці). Таке буває при захворюваннях, що перебігають з посиленим руйнуванням еритроцитів (надпечінкова жовтяниця), або через порушення подальшого етапу утилізації білірубіну в клітинах печінки (печінкова або паренхіматозна жовтяниця), або через перешкоду до виділення білірубіну по жовчних шляхах у кишечник (холестатична жовтяниця).
Зміст
1 Метаболізм
2 Захворювання
3 Визначення білірубіну
4 Примітки
5 Див. також
6 Джерела
7 Посилання
Метаболізм |
Тривалість життя еритроцитів становить близько 120 днів, після чого вони розпадаються в органах системи мононуклеарних фагоцитів (СМФ)[1], зокрема у червоній пульпі селезінки. При розпаді гемоглобіну, кров'яного пігменту, на проміжному етапі утворюється спочатку білівердин, а потім білірубін, жовта субстанція. Щодня в людському організмі утворюється приблизно 300 мг білірубіну, зокрема 80 % з старих еритроцитів. Цей некон'югований білірубін (синонім: непрямий білірубін[2], непряма фракція білірубіну) добре розчиняється в жирах (ліпофільний), але дуже погано у воді (гідрофобний). Для транспортування кровоносним руслом його зв'язують транспортні альбуміни, білки крові. Якщо цих білків по якихось причинах мало, якщо йде дуже інтенсивне утворення непрямого білірубіну, який не встигає зв'язатися з білками крові, то цей непрямий білірубін швидко проникає через мембрани клітин до різних тканин, особливо в центральну нервову систему (ЦНС), завдяки своїм властивостям. Накопичуючись там, непрямий білірубін швидко порушує метаболічні процеси в клітинах тканини, спричинюючи цілий каскад уражень. Особливо це стосується центральної нервової системи (ЦНС), де відбувається розвиток тяжкої токсичної енцефалопатії[3].
У печінці непрямий білірубін за допомогою фермента глюкуронілтрансферази зв'язується з глюкуроновою кислотою (кон'югується) і у такій водорозчинній формі називають його вже прямим білірубіном, оскільки він не зв'язаний з альбуміном і прямо, тобто без допомоги розчинних засобів, розчиняється у водному середовищі, а непрямий білірубін потребує для цього альбуміну. Такий білірубін виділяється з жовчю через систему жовчних капілярів та проток у кишечник. Там він перетворюється у стеркобілін (лат. stercus — кал). Близько 70 % виділеного в кишечник білірубіну зворотно всмоктується. Частина, що не всмокталася, більшістю зрештою виділяється з калом і тільки зовсім невелика частина елімінується у вигляді уробіліну чи уробіліногену за допомогою сечової системи. При порушеннях функцій печінки збільшується кількість виведення цих продуктів з сечею.
Захворювання |
Детальніші відомості з цієї теми Ви можете знайти в статті Жовтяниця.
Норма білірубіну в сироватці крові не перевищує 21 мкмоль/л. Коли рівень сироваткового білірубіну підвищується (гіпербілірубінемія), розвивається жовтяниця через відкладання білірубіну в шкірі та слизових оболонках. При перевищенні норми вдвічі жовтіють в першу чергу склери, м'яке піднебіння, пізніше вся шкіра. При яскраво вираженій гіпербілірубінемії через масивне відкладання в тканинах майже всі органи забарвлюються у жовтий колір.
Залежно від причин і видів підвищеного білірубіну можуть з'являтися й інші клінічні ознаки (наприклад свербіж).
Синдром Жильбера, синдром Ротора і синдром Дабіна-Джонсона є рідкими спадковими порушеннями обміну білірубіну.
У новонароджених підвищення рівня білірубіну є фізіологічним явищем через розпад фетального гемоглобіну, печінка ще не достатньо функціює і виділення не є достатнім (до 30 тижня вагітності активність ферменту глюкорунілтрансферази, який каталізує перетворення непрямого білірубіну в прямий, становить 0,1 % норми для дорослих, у доношеної дитини 1 %). Цією особливістю пояснюють жовтяницю новонароджених, яку спостерігають у 60 % здорових дітей. Унаслідок неповністю сформованого гематоенцефалічного бар'єру при значному перевищенні рівня білірубіну може розвинутися ядерна жовтяниця (відкладання в базальних гангліях головного мозку). Відкладений в шкірі білірубін можна перетворити за допомогою фототерапії у водорозчинну форму люмірубін і таким чином вивести з організму.
Визначення білірубіну |
Вміст білірубіну в сироватці крові визначають за методом Ван ден Берга. Продуктом реакції діазореактиву Ерліха та білірубіну є азобілірубін, який при позитивній реакції проявляється інтенсивним рожевим фарбуванням. Оцінку дають колориметрично. Якщо розчин забарвлюється без попередньої обробки сироватки крові етиловим спиртом, то реакцію вважають прямою (виявляють таким чином прямий білірубін); поява ж забарвлення після обробки сироватки крові етиловим спиртом свідчить про непряму реакцію (виявляють непрямий білірубін).[4]
Для визначення білірубіну в сечі використовують пробу Гаррісона — якісну реакцію, в основі якої лежить окислення білірубіну до білівердину при його взаємодії з реактивом Фуше (трихлороцтова кислота з хлорним залізом у певній пропорції). До сечі додають хлорид барію, фільтрують, і до осаду на фільтрі додають кілька крапель реактиву Фуше. Про присутність білірубіну свідчить поява синього або зеленого забарвлення.
Примітки |
↑ Колишня назва — ретикуло-ендотеліальна система.
↑ На сьогодні рекомендують таку назву цієї фракції білірубіну, адже він прямо не може розчинюватися у воді, а тільки тоді, коли його зв'яжуть транспортні білки крові, тобто здатний розчинитись у воді непрямо.
↑ Незапальне ураження мозку.
↑ Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б. В., 3-е издание. ВАН-ДЕН-БЕРГА РЕАКЦИЯ (рос.)
Див. також |
- Уробілін
Джерела |
Українська радянська енциклопедія : у 12 т. / гол. ред. М. П. Бажан ; редкол.: О. К. Антонов та ін. — 2-ге вид. — К. : Головна редакція УРЕ, 1974–1985.- Губський Ю. І. Біологічна хімія. — Київ-Вінниця: Нова книга, 2007. ISBN 978-966-382-017-0.
Посилання |
- Білірубін
|
